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肺隔离症

 

肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

肺隔离症

病因

 

肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。

本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。

症状

 

1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。

2.无症状主要在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。

3.心血管症状这种表现极少见,主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭。

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